Что такое губчатая энцефалопатия? Какое отношение она имеет к бешенству?

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота или ГЭКРС также называют коровьим бешенством. Однако не стоит путать коровье бешенство с бешенством обычным, или как его еще называют - рабиес, водобоязнь. Несмотря на схожие названия коровье бешенство - совсем иное заболевание центральной нервной системы крупного рогатого скота. Губчатую энцефалопатию назвали "бешенством" т.к. некоторые симптомы на начальных стадиях заболевания схожи с симптомами классического бешенства.

ГЭКРС - нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге заражённых животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий.

Что является возбудителем заболевания?

ГЭКРС это инфекционная болезнь. Инфекционным агентом, вместо обычных бактерий и вирусов является прион - белок с аномальной тритичной структурой и не содержащий нуклеиновых кислот. Прионы, попадаяв организм, в частности - в мозг, вызывают деформацию обычного клеточного белка в себе подобный. Сам термин относится к патологическим патогенным агентам, которые способны вызывать аномальное сворачивание специфических нормальных клеточных белков, которые называются как раз прионными белками, встречающихся чаще всего в мозге. Функции этих нормальных прионных белков до сих пор полностью не изучены.

Какова история появления ГЭКРС?

ГЭКРС впервые зарегистрировано в Великобритании в 1986 году. С конца 1980-х годов коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тысяч голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах.

В 2016 году было отмечено появление хронической изнуряющей болезни оленей, возбудителями которой стали также прионы. В 2019 году эта болезнь была заменена в 24 штатах США и 2 провинции Канады. Хроническая изнуряющая болезнь оленей по патогенезу схожа с коровьим бешенством. Также известны случаи более ранние случаи возникновения прионных болезней - в 1732 году впервые описана болезнь скрепи, или почесуха, поражающая мелкий рогатый скот.

В чем опасность коровьего бешенства?

Коровье бешенство - не самая изученная болезнь. Не до конца понятно, как она появилась, ведь прионы в норме не мутируют в патогенные формы, прионы - это обычные белки организма, свернутые необычным образом. Мутации прионов могут быть генетически обусловлены либо вызваны контактом с уже мутировавшими прионами. ГЭКРС не поддается диагностике на ранних этапах развития болезни, а после появления симптомов лечение неэффективно. Также коровье бешенство может передаваться человеку при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает болезнь Крейцфельда-Якоба.

Как проявляется коровье бешенство?

Скрытый инкубационный период от 2,5 до 8 лет. Болезнь длится от 1 месяца до полугода. В мозге прионы вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, вырождению физических и умственных способностей, и в конечном итоге к гибели. Все признаки проявляются уже после возникновения необратимых последствий в мозге животного: возникновение боязливости и нервности; резкого падения от прикосновения или шума; агрессивность; мышечная дрожь и слабость задних конечностей; скрежетание зубов; повышение чувствительности к боли.

Существует ли лечение ГЭКРС?

Нет. Болезнь очень опасна и заразна, а эффективных методов лечения не существует. Летальность составляет 100%. Поэтому больных животных отправляют на убой, трупы павших и намеренно забитых утилизируют - сжигают либо помещают в бетонные ямы Беккари на глубину 2-3 метров и засыпают известью. Мясо, внутренности и продукты переработки от животных, подозрительных в ГЭКРС ни в коем случае нельзя употреблять в пищу. Какие существуют меры профилактики? Дело в том, что сельско-хозяйственная промышленность это непрерывный конвейер, на котором каждая задержка стоит колоссальных убытков. Поэтому случается так, что фермеры отправляют на убой животных, которые экономически не выгодны. Животных, которые снижают удои, слабо набирают массу, проявляют агрессию, у которых присутствуют какие-либо дефекты наподобие хромоты, выбраковывают из стада и отправляют на убой. Среди таких животных могут быть не выявленные носители коровьего бешенства. Мясо от вынужденного забоя идет также на приготовление мясо-костной муки, которая в последствие скармливается уже другим животным как высокопитательная добавка. Прионы не погибшие при изготовлении мясо-костной муки являются источником заболевания для многих сотен животных.

Чтобы избежать заражения всего стада, необходимо выполнять следующие мероприятия:

• своевременная диагностика, исследование трупов павших коров
• карантин и убой заражённых коров
• исключить из рациона КРС мясо-костной муки, изготовленной в регионах, неблагополучных по ГЭКРС
• не использовать корма неизвестного происхождения и стран со вспышками данного заболевания
• систематическое обеззараживание предметов ухода, посуды и одежды работников; отказаться от работы с неблагополучными по этому заболеванию хозяйствами.